Investigadores de la Unidad U717, perteneciente al Programa de Medicina Mitocondrial y Neuromuscular del CIBERER, han conseguido generar líneas iPSCs (células madre pluripotentes inducidas) portadoras de mutaciones asociadas a distintas patologías mitocondriales.
Este tipo de enfermedades aunque individualmente son raras en su conjunto constituyen un amplio grupo de enfermedades genéticas cuyo nexo de unión es un defecto en el sistema de fosforilación oxidativa. Aunque ha aumentado el conocimiento de las bases moleculares de este tipo de patologías de forma considerable en los últimos años, el avance en el desarrollo de nuevas terapias ha sido mucho más lento debido en parte a la falta de modelos experimentales adecuados para su estudio.
Los resultados de esta investigación, llevada a cabo en el Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols (CSIC-UAM) ubicado en el campus de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Madrid, han sido publicados en tres artículos en la revista Stem Cell Research y supondrán un avance importante tanto para el estudio de los mecanismos fisiopatogénicos de las enfermedades mitocondriales como para la apertura de nuevas vías para la identificación de tratamientos farmacológicos y de terapia celular para este tipo de patologías.
Artículos en Stem Cell Research:
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1873506115001853
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1873506115001968
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1873506115001993
